В основата на болестта определя дизэмбриогенез, в една или друга степен выраженности които често се в няколко поколения на едно семейство, но най-често се срещат спорадични случаи.

Клинична картина сирингомиелии

Се състои от сверлящих болки, загуба на болка и температура чувствителност в областта на горните участъци на тялото ("яке", "полукуртка") и на ръка, което допринася за така наречените безболевым изгаряния. По-късно се появяват намаляване на сухожильных рефлекси, атрофия на четките и ръцете, на фона на увеличаване на коленните рефлекси и мускулния тонус пирамидного характер. Разпространението на процеса на стволови отдели (сирингобульбия) води до нарушаване на преглъщане, осиплости глас. Един от основните признаци на сирингомиелии са вегетативно-трофичните разстройства. Характерни за удебеляване и цианоза на кожата по ръцете, изразени артропатии раменни или локтевых на ставите с деструкцией костно-хрящевых образувания, което води до остра болезненост при движение.

Диагностика сирингомиелии

Окончателната диагноза сирингомиелии се потвърждава от наличието на пациента, признаци дизрафического статус (синдактилия, ребра гърбица, шийни ребра, деформация на пръстите, аномалии на оволосения, неправилна подредба на зъбите и местоположението на млечните жлези, аномалии в развитието на гръбначния стълб).

Допълнителни методи на изследване полезни могат да бъдат пневмомиелография, компютърна ТОМОГРАФИЯ, както и ядрено-магнитен резонанс на гръбначния канал и гръбначния мозък. В цереброспинальной течност се открива повишено съдържание на протеин.

Продължение на заболяването е продължително (25-30 години), с изключение на тежки форми на сирингобульбии, когато поражението на дихателния център може да предизвика внезапна смърт. Често се присъединяват интеркуррентные заболявания (уросепсис, пневмония).

Детските такива пациенти със значително ограничен, особено при лица, професия, която изисква движение на пръстите на ръцете.

Лечение сирингомиелии

предвижда своевременно провеждане на лъчева терапия в областта на засегнатите сегменти на гръбначния мозък; използването на витамини от група В, прозерина, калимина, оксазила, аналгетици, масаж, ЛФК, радоновых бани, а също и хирургически методи на лечение са насочени към изпразване оформени кухини в гръбначния мозък (операция Пуссепа).

Указател на болестите

Обратно към началната