При този пороке възниква хипертония по-горе и хипотония по-долу места стесняване на аортата. Може би комбинация с други вродени заболявания на сърцето (дуктус артериозус, дефект межжелудочковой преграда, аортна стеноза). При възрастни пациенти поради дилатация на лявата камера може да се развие недостатъчност на митралната и аортната клапи.

Естествено продължение на недостатък неблагоприятно - висока смъртност на 1-та година от живота, а сред оцелелите пациенти декомпенсация на 3-4-то десетилетие на живота.

Порок се среща 4 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените.

Клинична картина коарктации аортата

Главоболие, болки в областта на сърцето, свързани с повишаване на АДА, претоварване на лявата камера, умора в долните крайници при натоварване. Хипертрофия на мускулите на горните крайници и гипотрофия долната част на торса. Учестен пулс на ръцете, отслабване или липсата на артериите на долните крайници. При възрастни - засилване на пулсации на междуребрените на артериите, особено отзад, при накланяне на тялото напред. Хипертония на ръцете и намаляване на АДА на краката (наклон на систолното АДА по-30-40 мм hg. супена). Нормотензия или умерена хипертония се срещат при непълна форма коарктации или могат да бъдат признак на следващата сърдечна декомпенсации.

Диагностика коарктации аортата

При преслушване над сърцето и в межлопаточной област се определят от систолический шум, акцент II тон на аортата. Шума се извършва по време на внутригрудных на артериите до крайморската дъга.

Фонокардиография разкрива систолический шум в стандартни точки и межлопаточном пространство.

На ЕКГ - признаци на хипертрофия на миокарда на лявата камера, както при възрастни пациенти - и признаци на относителната коронарна недостатъчност.

Ехокардиография дава възможност да се установи стесняване на аортата, степента на хипертрофия на лявата камера и състоянието на клапите на сърцето. При дуплекс сканиране откриват коарктацию и нарушаване на кръвотока в аортата.

Радиография на гърдите, в 3 равнини свидетелства за узурации долните ръбове на ребрата (3-8-та отношение при възрастни) и хипертрофия на лявата камера. При контрастировании на хранопровода във втория косо положение разкриват признаци на пре - и постстенотического разширяване на аортата.

Ултразвукова допплерография дава информация за намаляване не само на АДА на долните крайници, но и на индекса на АДА.

Аортографию в момента се изпълняват рядко - по-строги индивидуални показания, когато диагноза скриват.

Лечение коарктации аортата

При деца до 1 година хирургична интервенция е показана при висока хипертония и признаци на сърдечна недостатъчност. Оптималната възраст за операция - 8-15 годишна възраст, при условие благоприятните течения хипертония. В момента се опитват да прекарват дилатацию на аортата.

При пациенти, от 30 до 50 години целта на операцията е корекция на хипертония и намаляване на натоварването на ляво желудочек.

При абсолютно най-болните се използва резекцию коарктации на аортата с анастомозом от край до край, значително по-рядко протези суженного сегмент на аортата. Смъртност варира от 0 до 2% и зависи от възрастта на пациентите. Далечни по-добри резултати при пациенти, управлявани на възраст до 15 години.

Указател на болестите

Обратно към началната