Амилоидоза на бъбреците (нефропатический амилоидоза) - характерно проявление като първичен (генетично обусловено), така и вторична амилоидоза. Последният, който тече, както обикновено, с поражение на бъбреците, се среща по-често. Сред причините за развитие на вторична амилоидоза - хронични нагноительные процеси (остеомиелит, бронхоэктатическая болест, актиномикоз), туберкулоза, ревматоиден артрит, онкологические заболявания. Особено отделят амилоидоза на бъбреците, развиващ се при пациенти миеломной болестта. При пациенти, дълго леченных гемодиализом, често се присъединява един вид вторичен (бета2-микроглобулиновый) амилоидоза.

Клинична картина амилоидоза на бъбреците

Ранен симптом на амилоидоза на бъбреците - устойчиви персистирующая или бавно увеличаващата се протеинурия. Често се отбелязват тенденция към тромбоцитозу и гиперфибриногенемия. Протеинурическая етап на амилоидоза по-често протича без микрогематурии, обикновено не трае повече от 3 години и почти във всички случаи влиза в нефротическую етап.

Прояви на нефротического синдром на (NA) - масивна (над 3, 5 грама протеин на ден) неселективная протеинурия, гипопротеинемия, гиперлипидемия, отоци. Често гепатолиенальный синдром. Артериална хипертония нехарактерна. Спонтанна ремисия несвойственны "амилоидному" НС, въпреки че понякога са отбелязани. НС се характеризира с упорита течение, към него вече в продължение на 3-5-та година нефротической стадий на заболяването се присъединява ХБН. В азотемической етап на амилоидоза често се появяват признаци на генерализирана тревожност вторична амилоидоза - надбъбречна недостатъчност, синдром на нарушен засмукване.

Диагностика на амилоидоза на бъбреците

Диагнозата при всички случаи трябва да бъде верифициран морфологично. При това по-силен биопсия на бъбрек. Биопсия на венците и ректума информативна само в нефротической и азотемической стадий на вторична амилоидоза. При откриване на депозити амилоидоза при лица над 40 години трябва задълбочено проучване с цел изключения паранеопластического вторична амилоидоза (виж Нефропатии паранеопластические).

Лечение на амилоидоза на бъбреците

Забавяне на прогресията на вторична амилоидоза може би с успешното лечение на основното заболяване. Патогенетическая терапия слабо развити. В доазотемических стадий се препоръчва продължително (8-12 месеца) прилагането на делагила (0, 25-0, 5 г/ден) с оглед на странични явления (още левкопения, натрупване на лекарството в преломляющих среди на окото) заедно със суров черен дроб (100-120 г/ден) под контрола на нивото на еозинофилите в кръвта. Също така се използват унитиол: 6-10 мл 5% разтвор интрамускулно всеки ден в продължение на 30-40 дни многократни курсове (2-3 пъти годишно). В азотемической етап количество суров черен дроб и доза унитиола намаляват като се има предвид нивото на креатинина в кръвта.

Появява опит в използването на колхицина при лечение на пациенти с вторичен амилоидозом с поражение на бъбреците, предложен по-рано като лекарство на избор в терапията на периодичната болест и обусловено от него амилоидоза.

Препоръки относно симптоматична терапия (диуретической, антибактериални), режима на хранене и не се различават от тези при хроничен гломерулонефрит.

Хроничен гемодиализ и трансплантация на бъбреци при амилоидозе по-малко ефективен, отколкото при гломерулонефритах, във връзка с често наблюдающейся нестабилност гемодинамики при пациенти амилоидозом, а също и поради възможността натрупвания амилоид в почечном трансплантате.

Указател на болестите

Обратно към началната