Емфизем на белите дробове се определя като болестно трайно увеличаване на въздушни пространства дистальнее терминал на бронхите, придружена деструкцией стените на структурните компоненти на ацинусов без да е задължително фиброза. Отделят се следните видове емфизем: а) центриацинарная или проксимальная ацинарная, при която промени се локализират в проксималната част на ацинусов (респираторни бронхиолах и прилежащите към тях альвеолах); тя е свързана с тютюнопушенето и хронична бронхиална обструкцией; б) панацинарная, ассоциирующаяся с дефицит на альфа1-инхибитор протеази (альфа1-ПИ); в) дистална ацинарная или парасептальная.

В основата на развитието на емфизем е нарушение на баланса протеаза - антипротеазы. Така, когато пушенето се празнува натрупване на неутрофили в респираторни бронхиолах поради комплементзависимого хемотаксиса и разпределението на факторите на хемотаксиса макрофагами, в резултат на неутрофили отделят излишната эластазы, разрушителната еластин - основен структурен компонент на альвеолярных стени. Освен това, тютюнев дим инактивира альфа1-ИП. Центриацинарная емфизем обикновено се съчетава с хронична обструктивна бронхит и съединения на бронхиалната обструкцию.

При наследствено дефицит альфа1-ИП се развива начална (младостта) емфизем на белите дробове, особено при гомозиготном носительстве ген дефицит альфа1-ИП. Заболяване потенцируется тютюнопушене и други вредни външни компонентите и контрол.

При эмфиземе на белите дробове се формира эмфизематозный (клапана) вариант хронична бронхиална обструкция на периферните участъци внутригрудных на дихателните пътища, в резултат на колапса на малки бронхите издиша поради намаляване на эластической сцепление на белодробна тъкан. Ниво на дишане преминава в инспираторном посока, се увеличава общият капацитет на белите дробове, функционална остатъчният капацитет и остатъчния обем на белите дробове. Разтегливост на белия дроб са увеличени, дъх бавно и дълбоко, газовата обмяна в покой, обикновено се компенсира, но толерантността към натоварване намалява драстично. Белодробна хипертония и симптоми правожелудочковой недостатъчност на кръвообращението се появяват само в терминален период на болестта.

Клинична картина емфизем


Основните оплаквания - кашлица и недостиг на въздух. Кашлица, която е следствие от свързаното с хроничен бронхит, придружени с отделяне на лигавицата, гнойной или гнойной храчки. Недостиг на въздух има экспираторный характер: затруднено издишване и удължава. Недостиг на въздух при эмфиземе на белия дроб в повечето случаи не се засилва в легнало положение на болните за разлика от недостиг на въздух при сърдечна недостатъчност.

При изразена эмфиземе характерен външен вид на болен; къс врат, бочкообразная или колоколообразная торакс с втягивающимися на вдишване межреберьями. Често се отбелязва кифоз на гръдния отдел на гръбначния стълб. Обръща се внимание на участие в дишането, дъщерно дружество на мускулите. При перкусия се определя от опаковки звук, долни граници на белите дробове пропусне 1-2 ребра, подвижността на белодробен край е ограничена. Дишането ослабленное, с изключително дълго издишване. Граница на сърцето се определят трудно, тоновете са приглушени. Вследствие на ниска плътност на блендата, както и при развитието на правожелудочковой недостатъчност от ребро край благоприятства черния дроб.

Диагностика на емфизем на белите дробове


При изследване на функциите на външното дишане откриват описани по-горе промени на белодробни обеми и неспецифични признаци на хронична бронхиална обструкция (трайно намаляване на обема на форсированного издишване за 1 и за подобряване на общото коефициентът дишане). От по-специфични за емфизем промени може да се отбележи значително увеличение на съпротива выдоху при нормални или умерено увеличени съпротива вдоху и намаляване на "индекса на ретракции", характеризующее намаляване на эластических свойства на белите дробове.

Променя се и ЕКГ, електрическата ос на сърцето придобива вертикална или полувертикальную позиция, в по-късните етапи се формира от S-тип хипертрофия на дясната камера на сърцето.

При рентгенологическом проучване намират повишена прозрачност на белодробни полета, изчерпването на белодробен фигурата, разширени междуребрените интервали, ниско стои и изправянето на диафрагмата и ограничаване на неговата подвижност. Сърцето често е вертикално разположение ("висячее"), открити выбухание конус белодробната артерия; във втория косо положение - признаци на хипертрофия на дясната камера.

Скоростта на прогресия на заболяването, в голяма степен се определя от честотата и тежестта на пристъпите на съответната бронхолегочной инфекции, които усилват или да предизвика развитието на белодробна и сърдечна (правожелудочковой) недостатъчност.

Начална емфизем на белите дробове

се характеризира с ранно развитие на болестта при гомозиготном носительстве ген дефицит альфа1-PI (до 30-35 години), спъва семеен анамнезом, намаляване на телесната маса, астеническим или инфантильным физика. Намаляването на съдържанието на серумния альфа1-ИП до 80-25% отговаря на гетерозиготному, а под 25% - гомозиготному носительству ген дефицит альфа1-ИП.

Лечението на емфизем на белите дробове


Терапевтични възможности при эмфиземе на белия дроб са ограничени. Этиотропное лечение се свежда до прекратяване на тютюнопушенето. Извършва лечение на свързаното с бронхит. От бронхоспазмолитиков отдават предпочитание на М-холиноблокаторам, тъй като те действат най-вече на големите бронхите, където плътността на М-холинорецепторов значително по-горе, и не намаляват мускулния тонус на малките дихателни пътища, т.е. не допринасят за тяхната рухването на издишване, за разлика от адреномиметиков. Предписват атровент или тровентол 2-4 вдишване доза спрей за след 6-8 часа се Препоръчва специална дихателна гимнастика. Извършва лечение на дихателната недостатъчност и белодробна хипертония.

При недостиг альфа1-ИП се провежда заместителна терапия роден плазма или нативным альфа1-ИП. Използва се антиферментные лекарства (контрикал, гордокс, аминокапроновая киселина), антиоксиданти, особено альфа1-токоферол. Препоръчително е определението на джийн да се провери дали носят альфа1-ИП от съпрузите за решаване на въпроса за деторождении; желателно ранна диагностика и вторична профилактика на болестта.




  • Указател на болестите

Указател на болестите

Обратно към началната