Гипофосфатемия е водещ фактор за патогенезата на ОМ при нефротубулопатиях с нарушение на канальцевой реабсорбция на фосфати и едновременно с частичен дефект на синтеза на кальцитриола. Повечето от тези нефротубулопатий - вродени, проявяващи се още в ранна детска възраст, но понякога те се появяват при възрастните. Системен ацидоза може да бъде единствената причина Ω при друга форма на нефротубулопатий - почечном канальцевом ацидозе. Специален патогенезата е ОМ, развиваща се при лечение НА хроничен гемодиализом (виж Азотемическая ренальная остеодистрофия).
Натрупването на остеоида в костите намалява тяхната толерантност към механични натоварвания. Вече е в процес на обикновените ежедневни натоварвания могат да се появят и вид на увреждане на костите, известни като зона Лоозера. Те приличат на рентгенография травматични фрактури и често за тях се приемат. Въпреки това, когато това не е вярно разделяне на костите на обособени фрагменти, които в действителност са свързани рентгенопрозрачной остеоидной мозолью. Техните важни разлики от фрактури - липсата на наранявания и клинични признаци на фрактура (хематом, крепитации, преместване отломков и др), в повечето случаи брой тенденция към симетрично локализация в скелет и типична локализация в клоните на тазовите кости, шейках и подвертельных отдели на бедрената кост кости, ребрата, плюсневых костите и т.н.,
Клинично ТИ се появяват болки в костите, която най-често се започва от долната част на гърба и таза колан. На този етап често се приемат за ишиас и коксартроз. Важна характеристика на болката - стихание на мира и появата или засилването при движението. Костите са болезнени при натиск и перкусия. Болки в костите се допълва от проксималната мускулна слабост в долните крайници, принос, който в нарушение на движения не винаги е лесно да се прецени. На първо място възникват трудности при нарастващите стола, приседании клякам, ходене по стълби (характерно при спускане). Болните прибягват при тези движения на подкрепа на ръцете. Походката става "патица", по-рядко шаркающей. Болката се разпространява в гръдния кош, гръбначния стълб, след това във връзка с пренасяне на опора на ръцете улавя раменния пояс и още по-късно - свободни отдели на горните крайници. Болните все повече обездвиживаются и в крайна сметка се оказват "прикованными" към леглото.
D-дефицитная OM
В практиката се подценява честота на недостатъчност на витамин D като причина за поражение на костния скелет. Междувременно ТИ правилно се нарича рахит възрастни. В млада и средна възраст на D-дефицитная Ω обикновено се развива на фона на заболявания на храносмилателната система с чревната мальабсорбцией - най-често хронично энтерита или след резекция на стомаха. При това възниква дефицит на Ca, определен като нарушение на неговото всмукване, така и ниско съдържание на храната се дължи на лоша поносимост на млечни продукти. Едновременно намаляване на усвояването на витамин D нарушава се адаптира към недостиг на Ca. Гипокальциемия стимулира стоманобетонна секрецията на ПТГ, но вторичен хиперпаратиреоидизъм често не компенсира липсата на калций. Като проява на гипокальциемии в по-ранен етап гиповитаминоза D се наблюдава намаление на мускулите, докато при възрастните се занимават обикновено не достига до разгърната картина на тетании. Фосфатурический ефект ПТГ оттук гипофосфатемию, че подпомага минерализацията на костната тъкан. Въпреки това, при лабораторно изследване намаляване на Са и Р в кръвта се празнува само в част от случаите. Много по-постоянен биохимическим симптом е повишената активност на алкална фосфатаза в кръвта.
Особено често недостатъчност на витамин D в напреднала и старческом възраст. Тя е смесен откъде идват: ниско съдържание на витамин D в храната като следствие на диетични ограничения по отношение на заболявания на сърдечно-съдовата система, черния дроб и жлъчните пътища се допълва от нарушаване на неговото всмукване в червата, намаляване на синтез в кожата, поради липсата на излагане на слънчево облъчване и възрастови намаляване на бъбречната функция, включително и ренального синтез кальцитриола.
Липсата на излагане на слънчево облъчване е изключително важен фактор при всеки D-дефицитной ОМ. За по-ранен стадий е характерна сезонност на клиничните прояви, които възникват или се увеличава през зимните месеци и през пролетта, сменяясь есенно-годишните ремиссиями. Това съответства на сезонни колебания на нивото на 25ОН-витамин D в кръвта, който е индикатор на наличието на витамин D. По-късно става един порочен кръг: нарушение на двигателната активност лишава пациента възможност да излизат от къщата, а липсата на излагане на слънчево облъчване и увеличава дефицита на витамин D, от своя страна, допринася за прогрессированию ОМ. Описаната клинична картина основно се повтаря и при други форми на ОМ. При ОМ почвата нефротубулопатий не се наблюдава судорожных контракции на мускулите.
Диагноза OM
определят се на базата на характерната клинична картина и се потвърждава точното определяне на зони Лоозера на рентгенография (в повечето случаи е достатъчно рентгенограмм на гръдния кош и таза). Показателно е също рентгенография на четки с директен и оптично увеличение. Важна роля в разпознаването на ОМ играе клиничен на фона на която се развива поражението на скелета. При развитието на ОМ почвата энтерита чревния синдром може да бъде стертым, но обикновено се откриват прояви на чревна малабсорбция: анемия, полигиповитаминоз, отоци.
При нефротубулогенной Ω заболяване на бъбреците не се разпознава от конвенционалните методи и може да се прояви клинично само остеомаляцией. Важна роля в определянето на этиологической форма на ОМ, от която зависи терапия, принадлежи на лабораторна техника.
Лечение остеомаляции
При D-дефицитной ОМ се извършва хормонално-заместителна терапия витамин D. Тъй като често е нарушено всмукването в червата, се използват дози от 10 000-15 000 до 30 000-40 000 ME на ден. Обикновено е достатъчно двумесечен курс с последващо повторение, ако е необходимо. По-бърз ефект дава еднократна инжекция разтворими препарати на витамин D в дози от 200 000 ME. Обаче това трябва да се използва с повишено внимание, само когато няма съмнение за диагноза и най-вече в случаи с тетанией, за да не предизвика тежка гиперкальциемию. Се осигурява достатъчен прием на Sa (не по-малко от 1 г елементарен Процес на ден) е за сметка на млечни продукти или продукти Sa (съдържание на Ca 1 л мляко е еквивалентна на около 25 таблеткам глюконат Sa). При цьолиакия с ОМ оправдано определяне безглутенова диета, която води до пълно излекуване.
За лечение на нефротубулогенной ОМ се използват препарати на фосфор до 2-3 г елементарен Р в денонощието, считано от 1 г, накъсана на 6 хранения на ден. Взема предвид, че при това се има частичен дефект ренального синтез кальцитриола, с цел предотвратяване на развитие на паратиреоидной аденом предписват алфа-кальцидол, като се започне с физиологични дози (0, 5-1 мкг), а в случай на необходимост от прилагане на фармакологични дози.
- Указател на болестите
Указател на болестите
Обратно към началната